(2013•浦东新区一模)回答下列有关免疫与基因治疗的问题.

(2013•浦东新区一模)回答下列有关免疫与基因治疗的问题.
SCID是一种严重免疫缺陷疾病,科学家曾对一名双亲均正常的患病女孩进行临床诊断,发现其致病的主要机理如下图所示(ADA是脱氨基腺苷酶,dATP是双链三磷酸腺苷),最终结果导致细胞发育失常,细胞损伤或死亡.

(1)根据题意推测,该遗传病的致病基因为______性,位于______染色体上.若该病的相关基因用A、a表示,则母亲的基因型是______.
(2)患者体内ADA(脱氨基腺苷酶)的缺失,对B、T淋巴细胞的损伤很大,试根据题意分析原因.______.
(3)若B淋巴细胞受损,则将导致体液免疫缺陷,试分析原因.______.
(4)与SCID不同,HIV是一种获得性免疫缺陷病,主要感染免疫系统中的______.
LP214 1年前 已收到1个回答 举报

小焰火 幼苗

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解题思路:抓住题干信息“双亲均正常的患病女孩”,说明无中生有为隐性,隐性遗传看女病,女病男正非伴性,则属于常染色体上隐性遗传病.分析致病机理图,ADA酶缺失,ADA活性下降,dATP增加,抑制DNA复制,使得淋巴细胞不能正常发育.B淋巴细胞参与体液免疫,T淋巴细胞参与细胞免疫和体液免疫.体液免疫由B淋巴细胞受抗原刺激后,经一系列的分化、增殖成为浆细胞,浆细胞产生抗体,抗体进入体液而形成的特异性免疫.细胞免疫由免疫细胞发挥效应以清除异物的作用,参与的细胞称为致敏T细胞.HIV病毒进入人体后,与人体的T淋巴细胞结合,破坏T淋巴细胞,使免疫调节受到抑制,使人的免疫系统瘫痪,最后使人无法抵抗其他细菌、病毒的入侵,让人死亡.

(1)“双亲均正常的患病女孩”属于常染色体隐性遗传,则Aa×Aa→1AA、2Aa、1aa,则双亲基因型是Aa.
(2)据图分析,ADA酶缺失,ADA活性下降,dATP增加,抑制DNA复制,使得淋巴细胞不能正常发育.
(3)B淋巴细胞能分化为浆细胞,分泌抗体,与抗原特异性结合发生凝集反应,所以缺乏B细胞,则浆细胞无法合成,体液免疫缺陷.
(4)HIV是一种获得性免疫缺陷病,主要感染免疫系统中的T细胞,使得体液免疫功能降低,细胞免疫功能消失,使人的免疫系统瘫痪.
故答案为:(1)隐性 常 Aa
(2)ADA(脱氨基腺苷酶)的缺失,dATP含量增加将抑制免疫细胞中DNA的合成,做成免疫细胞发育失常.
(3)B淋巴细胞分化为浆细胞,分泌抗体,与抗原特异性结合发生凝集反应,所以缺乏B细胞浆细胞无法合成
(4)T细胞

点评:
本题考点: 人体免疫系统在维持稳态中的作用.

考点点评: 本题考查免疫调节和遗传病的相关知识,意在考查考生能理解所学知识的要点,把握知识间的内在联系,能从课外材料中获取相关的生物学信息,并能运用这些信息,结合所学知识解决相关的生物学问题.

1年前

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